К чему снится сухое молоко. К чему снится много молока

Дефицит альфа-1-антитрипсина – это наследственное заболевание, возникающее в результате нехватки белкового фермента, предотвращающего разрушительное действие протеаз на лёгочную ткань. У новорождённых проявляется синдромом холестаза, позднее развивается цирроз печени с характерной симптоматикой. У взрослых выявляются синдром бронхиальной обструкции, лёгочная эмфизема, реже - симптомы печёночной недостаточности. Диагноз подтверждается определением уровня альфа-1-антитрипсина в крови, генетическими методами. Назначаются гепатопротекторы, бронхолитики, кортикостероиды, проводится заместительная терапия. В тяжёлых случаях выполняется трансплантация повреждённых органов.

МКБ-10

E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные

Общие сведения

Дефицит антипротеазы (альфа-1-антитрипсина) развивается в результате генной мутации и может протекать с преимущественным поражением печени у детей или лёгких у взрослых. У 20% всех новорождённых с недостатком альфа-1-антитрипсина возникает холестатическая желтуха, впоследствии у части из них выявляется цирроз печени . Дефицит антипротеазы служит причиной развития ХОБЛ приблизительно у 2% всех страдающих этим заболеванием. Однако у многих пациентов с хронической обструктивной болезнью легких необходимые генетические исследования не проводились. Распространённость патологии недостаточно изучена. Согласно имеющимся статистическим данным, дефицит ингибитора протеаз чаще встречается у лиц европеоидной расы. Заболеваемость среди жителей Европы составляет 1 на 1500–5000 человек.

Причины

Обуславливающая дефицит антипротеазы генная мутация наследуется по аутосомно-рецессивному или кодоминантному типу. За производство и высвобождение альфа-1-антитрипсина отвечает ген, расположенный на 14 хромосоме. Этот ген является полиморфным. Существует более 500 его различных форм – аллелей. Выделяют следующие основные варианты повреждённых аллелей, ответственные за различные механизмы возникновения патологии:

• Дефицитные . При такой мутации синтезируется достаточно альфа-1-антитрипсина. Снижается его способность проникать через цитоплазматическую мембрану. Нарушается секреция фермента в кровеносное русло, он поступает туда в минимальном количестве. В результате антипротеаза накапливается в клетках печени, повреждая их.
• Нулевые . Дефицит возникает из-за синтеза неполноценной и нестабильной антипротеазы. Фермент быстро распадается ещё до его высвобождения в кровоток. Не оказывает повреждающего действия на клетки печени. При такой патологии рано развивается лёгочная эмфизема . Нулевые аллели являются самой редкой мутацией гена, кодирующего выработку ингибитора протеаз.
• Дисфункциональные . В этом случае продуцируется и попадает в кровь нормальное количество ингибитора протеаз. Нарушаются свойства самого фермента. Снижается или полностью утрачивается антипротеазная активность. При некоторых мутациях фермент приобретает другие качества, например, сходство с антитромбином и способность вызвать фатальное кровотечение.

Большое влияние на развитие лёгочной патологии на фоне недостатка альфа-1-антитрипсина оказывает курение. Табачный дым увеличивает активность протеаз и усиливает разрушение альвеолярной ткани. Дефицит защищающего лёгочную ткань белка у курильщиков приводит к возникновению эмфиземы и ХОБЛ намного раньше, чем у некурящих с таким же генетическим дефектом.

Патогенез

Основной функцией антипротеазного фермента является угнетение разрушительного действия нейтрофильной эластазы и некоторых других протеаз, высвобождающихся при стрессовых ситуациях. Его дефицит приводит к снижению или отсутствию такой защиты лёгочной паренхимы. Происходит постепенная деструкция межальвеолярных перегородок, возникают эмфизема и эмфизематозный вариант ХОБЛ. При наличии в генотипе человека дефицитных аллелей фермент в большом количестве накапливается в месте его синтеза – гепатоцитах. Избыток антипротеазы повреждает печёночные клетки и становится причиной возникновения цирроза печени и гепатоцеллюлярного рака .

Классификация

Проявления болезни несколько различаются во взрослом и детском возрасте. Клиническая картина напрямую зависит от характера генетического дефекта. Однако и повреждения печени, и нарушение функций дыхательной системы могут встретиться в любой возрастной группе. В клинической пульмонологии и гепатологии дефицит альфа-1-антитрипсина делится на следующие варианты:

• С преимущественным гепатобилиарным поражением . Чаще возникает у детей. Признаки болезни появляются в первые 4 месяца жизни.
• С преимущественным поражением лёгких . Патология чаще выявляется у взрослых. Данное генетическое заболевание также определяется у некоторых детей, страдающих бронхиальной астмой .
• С сочетанным поражением . Возникает при тяжёлой ферментативной недостаточности. Характерная клиническая симптоматика наблюдается в раннем детстве.

Симптомы

Существенный дефицит ингибитора активности протеолитических ферментов проявляется холестатическим синдромом уже в период новорождённости. Кожные покровы, склеры младенца приобретают желтушную окраску. В ряде случаев у ребёнка появляется рвота, геморрагические высыпания. Холестаз обычно разрешается к 3-4 месячному возрасту, иногда наблюдается прогрессирование процесса с формированием печёночной недостаточности .

Признаки поражения гепатобилиарной системы могут возникнуть позже в детском, юношеском или взрослом возрасте. У больного появляются боли в правом подреберье, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, метеоризмом, снижением аппетита. Беспокоит немотивированная слабость, повышенная утомляемость. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки желтеют, присоединяется кожный зуд. Постепенно развиваются характерные для цирроза печени осложнения. Нарушения функции дыхательной системы возникают изолированно, либо сопутствуют печёночной недостаточности.

Основным проявлением поражения органов дыхания является одышка. Вначале она возникает при беге, подъёме по лестнице выше 3 этажа, спортивных нагрузках. С течением времени затруднение дыхания постепенно прогрессирует и беспокоит пациента при незначительной активности и в состоянии покоя. К другим симптомам ферментативной недостаточности относятся малопродуктивный кашель, приступы удушья с затруднённым свистящим выдохом. Для нехватки фермента характерно раннее (до 40-45 летнего возраста) развитие эмфиземы или ХОБЛ, в том числе, у некурящих и не работающих не вредном производстве пациентов. Иногда болезнь дебютирует с возникновения спонтанного пневмоторакса .

Иногда ферментативная недостаточность альфа-1-антитрипсина приводит к развитию некротизирующего панникулита . Больного беспокоит появление подкожных узловатых образований. Кожа над ними приобретает багрово-синюшную окраску. Узлы обычно располагаются на верхних и нижних конечностях, но могут образовываться на любой части человеческого тела. Они болезненны, имеют склонность к слиянию, нагнаиваются и вскрываются, оставляя западающие рубцы .

Осложнения

При преимущественном поражении дыхательной системы заболевание осложняется формированием лёгочного сердца . Сроки возникновения данного осложнения во многом зависят от генотипа пациента. При значительном недостатке фермента лёгочно-сердечная недостаточность развивается в детском, подростковом возрасте или у молодых взрослых. Менее выраженный дефицит у некурящих, не подверженных регулярному воздействию аэрополлютантов пациентов не влияет на продолжительность жизни. Поражение гепатобилиарной системы развивается у части пациентов с дефицитными аллелями. Цирротические изменения печени возникают приблизительно у 20% детей и 10% взрослых с холестатической желтухой в анамнезе. Нередко генетический дефект становится причиной гепатоцеллюлярного рака и карциномы лёгкого .

Диагностика

Пациенты с альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью подлежат обследованию у пульмонолога и гепатолога. Важным этапом диагностических мероприятий является сбор анамнеза. При выявлении ХОБЛ или эмфиземы у лиц моложе 45 лет, бронхоэктазов неясной этиологии, наличии устойчивой к терапии бронхиальной астмы, идиопатического цирроза печени, некротизирующего панникулита показана консультация генетика. Заболевания гепатобилиарной системы и (или) респираторного тракта у родственников пациента являются косвенным признаком нехватки антипротеазы. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется с помощью:

• Лабораторных анализов . Определяется количественное содержание сывороточного альфа-1-антитрипсина. При использовании метода иммунотурбодиметрии нормальные значения находятся в пределах 0,9 – 2 г/л, при измерении с помощью нефелометрии – 2-4 г/литр.
• Генетических исследований . С помощью фенотипирования определяется молекулярное строение альфа-1-антитрипсина. Выявляются изоформы фермента, подтверждающие его недостаточность в организме человека. ДНК-тестирование помогает определить тип генной мутации у больного и его родственников и выявить степень риска передачи заболевания по наследству.
• Инструментальной диагностики . На рентгенограмме пациента с лёгочной или сочетанной формой дефицитного состояния определяется повышение воздушности лёгочной паренхимы преимущественно в базальных отделах. УЗИ , КТ или МРТ брюшной полости позволяет выявить гепатоспленомегалию , признаки печёночного фиброза.
• Биопсии печени . При исследовании биоптата печени с помощью электронной микроскопии определяются гранулы альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах перипортальной зоны. С возрастом и по мере прогрессирования патологического процесса размеры и количество гранул увеличиваются.

Лечение дефицита альфа-1-антитрипсина

Единственным этиотропным методом лечения дефицита антипротеазы с тяжёлым поражением респираторного тракта является заместительная терапия. Выполняется внутривенное введение очищенного человеческого альфа-1-антитрипсина. Такое лечение не показано пациентам с поражением гепатобилиарной зоны, так как это не предотвращает развития цирроза. Ведутся исследования в отношении стимуляции выработки антипротеазы клетками печени, генной терапии. Пациентам с патологией органов дыхания назначается патогенетическая терапия бронхолитиками и кортикостероидами, больным с печёночными проявлениями – гепатопротекторы. При тяжёлой печёночной недостаточности возможна трансплантация печени, при лёгочно-сердечной – пересадка органокомплекса сердце–лёгкие.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом зависит от генетических особенностей пациента и терапевтических мероприятий. При отсутствии лечения прогноз для любого варианта течения болезни неблагоприятный. Печёночная или дыхательно-сердечная недостаточность рано приводят к глубокой инвалидности. Большое значение для пациентов с лёгочными формами болезни имеет вторичная профилактика. Им необходимо отказаться от курения, противопоказана работа во вредных условиях. Следует прививаться против гриппа и пневмококковой инфекции. Больные с гепатобилиарными проявлениями нуждаются в вакцинации против вирусных гепатитов. Обязателен отказ от алкоголя и соблюдение щадящей печень диеты.

Наследственное генетическое заболевание, которое связано с поражением легочной ткани и паренхимы печени. Как выявить эту болезнь у детей!

Дефицит альфа-1 антитрипсина дефицит - заболевание легочной системы врожденного характера, оно передается генетическим путем при зачатии малыша. Симптомы начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка. С течением времени клиническая картина становится все более разнообразной и состояние больного человека может ухудшаться. У большинства пациентов наблюдается легочная форма заболевания. Лишь 12 % от общего количества больных людей развивается поражение тканей печени.

Заболевание может проявляться в виде свистящего дыхания, затруднения вдоха и сильного кашля в виде эпизодических приступов. Современная медицина не имеет специфических средств для терапии данного комплекса симптомов. Поэтому основные меры лечения направлены на то, чтобы приостановиться развитие болезни и не допустить её дальнейшего прогрессирования.

Что такое альфа-1 антитрипсин?

Альфа-1-антитрипсин представляет собой белок, вырабатываемый клетками печени. Он попадает из печени в кровь и транспортируется в легкие. Его основная функция заключается в защите легочной ткани от повреждений, вызванных другими типами белков, называемых ферментами. Эти вещества необходимы для нормального функционирования и развития организма. В легких, некоторые формы ферментов, называемые протеазами, помогают бороться с инфекцией путем удаления бактерий, а также могут высвобождаться в большом количестве для того, чтобы защитить альвеолы от воздействия табачного дыма. Тем не менее, активность ферментов протеазы должна быть сбалансированной. Если баланс нарушен в сторону увеличения активности, то клетки легочной ткани начинают расплавляться. Альфа-1 антитрипсин помогает сбалансировать функцию протеазы в легких и остановить повреждение здоровых клеток.

Как формируется дефицит?

Впервые научно синдром дефицита альфа-1 антитрипсина был описан врачом из Дании Стенном Эриксоном в 1963 году. Чуть позже была определена генетическая природа этого заболевания. В центре (ядре) большинства клеток в организме есть 46 хромосом, расположенных 23 парах. Одна хромосома из каждой пары наследуется от матери человека и одна от отца. Хромосомы состоят из ДНК. Этот термин расшифровывается как дезоксирибонуклеиновая кислота. ДНК образуют генетический материал человека. Ген является основной единицей этого генетического материала. Он состоит из последовательности ДНК и находится в определенном месте в хромосоме. Таким образом, ген представляет собой небольшой участок хромосомы. Каждый ген контролирует определенную функцию или имеет собственную функцию в организме.

При дефиците имеется повреждение гена в хромосоме № 14. Во время дублицирования это делает невозможной полноценную продукцию этого вещества и формируется дефицит.

Оно осаждается в печени и не может быть транспортировано в легочную ткань. В дальнейшем это приводит к поражению альвеол, которые расширяются и провоцируют состояние эмфиземы.

Эмфизема легочной ткани может развиваться при хронической обструктивной болезни, хроническом бронхите, бронхиальной астме. Это достаточно обобщенный симптом, по которому установить диагноз достоверно невозможно.

При большом количестве осадка в печени постепенно формируется рубцовая ткань и коллоидные тяжи. Это приводит к формированию хронической печеночной недостаточности. Это осложнение встречается не часто.

Как заболевание передается по наследству?

В настоящее время это заболевание встречается пока относительно редко. Но с течением времени количество больных людей стремительно увеличивается по мере смены поколений. Все дело в генетической природе развития этой болезни.

Заболевание передается по наследству, если будут получены дефектные гены от обоих родителей. Однако на сегодняшний день по примерным данным только 1 человек из 25 живущих на нашей планете имеет дефектный ген. Если два человека противоположного пола с дефектными симптомами решат завести ребенка, то у него с высокой долей вероятности будет развиваться эта патология.

На сегодняшний день на каждые 5000 человек приходится 1 человек с полноценным развитием клинической картины болезни. Еще 20 лет назад 1 больной человек встречался среди 20 000 человек. Оценить масштаб прогрессирования распространенности вполне не трудно.

Каковы симптомы?

Клиническая картина заболевания зависит от формы и степени поражения легочной и печеночной ткани. У большинства людей симптомы не проявляются в течении нескольких десятилетий. У других пациентов, напротив, заболевание быстро прогрессирует. Многое зависит от бытовых условий и образа жизни.

Легочные симптомы являются наиболее распространенными. У курящих людей эти признаки могут начать развиваться уже по достижении 20летнего возраста. У пациентов, ведущих здоровый образ жизни заболевание впервые проявляется в 40 – 45 лет. Симптомы могут включать в себя:

• одышка сначала ощущается при тяжелых физических нагрузках, но постепенно приводит к нарушению дыхательного процесса;
• кашель с большим количеством вязкой мокроты темного серого цвета;
• свистящее дыхание;
• нарушение чередования вдохов и выдохов;
• частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей.

Печеночные симптомы возникают сразу же после рождения малыша с данным дефицитом. Это проявляется в виде гепатита неизвестной этиологии и длительной желтушности кожных покровов. Печеночная недостаточность развивается у малого процента детей. Большинство случаев разрешается полностью в сторону урегулирования печеночных симптомов к достижению половозрелого возраста. У части подростков могут сохраняться лишь эпизодически тянущие боли в правом подреберье.

Если печеночные симптомы начинают проявляться уже во взрослом возраста, то это крайне тревожный симптом. Обычно это приводит к рубцеванию ткани печени и развитию тяжелейшего цирроза печени в кроткие сроки. Часто это приводит к гибели больного человека.

Специфических методов профилактики на сегодняшний день не существует. Современные средства медицинского воздействия не позволяют оказывать достаточную помощь пострадавшему человеку.

Клиническая и дифференциальная диагностика

Клиническая и дифференциальная диагностика на альфа-1 антитрипсин проводится при помощи специального анализа крови. После обнаружения заболевания остальные члены семьи также должны пройти обследование на наличие у них дефектных генов.

Остальные меры диагностических исследований направлены на то, чтобы определить состояние легочной и печеночной ткани больного человека. Необходимо периодически проходить:

1. тесты, показывающие жизненный объем легких и частоту дыхательных движений;
2. показатели спирометрии;
3. состояние легочной ткани с помощью рентгеновских снимков;
4. компьютерную томографию легких и печени;
5. биохимические анализы крови на печеночные пробы.

Бронхоэктазией, дыхательной недостаточностью (Gadek J.E.,1983 ; Crystal R.G.,1990). Наследуется недостаточность альфа-1-антитрипсина по аутосомно-рецессивному типу.

Существует множество изоформ альфа1-антитрипсина, кодируемых разными аллелями, и различающихся по электрофоретической подвижности в крахмальном геле (в кислой среде). Выявлено 75 аллелей гена альфа1-антитрипсина , но заболевание проявляется только у обладателей аллелей Z и S. Большинство здоровых людей имеют генотип ММ; уровень альфа1-антитрипсина у них превышает 250мг. У обладателей ряда других аллелей уровень альфа1- антитрипсина в сыворотке снижен. Недостаточность альфа1- антитрипсина подозревают, если при электрофорезе сыворотки не обнаруживают альфа-глобулинов (в норме альфа1-антитрипсин составляет 90% этой фракции). Диагноз подтверждают с помощью прямого определения альфа1-антитрипсина.

В основе генетического дефекта лежит замена одного нуклеотида. Так, в аллеле Z гуанин заменен аденином, в результате чего в молекуле альфа1-антитрипсина глутаминовая кислота в положении 292 заменена лизином. У некоторых больных в гепатоцитах обнаруживают ШИК -позитивные шары. Примерно у 10% детей, гомозиготных по аллелю Z, отмечается тяжелое поражение печени, включая гепатит у новорожденных и прогрессирующий цирроз печени . Полагают, что 15-20% хронических гепатитов у грудных детей обусловлены недостаточностью альфа1-антитрипсина. У взрослых недостаточность альфа1-антитрипсина чаще всего приводит к мелкоузловому циррозу печени , который со временем может перейти в крупноузловой цирроз печени , протекает бессимптомно и иногда приводит к развитию печеночноклеточного рака . Частота поражения печени не зависит от частоты поражения легких.

В связи с тем, что в/в введение альфа1-антитрипсина гомозиготам ZZ нормализует содержание ингибиторов протеаз в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а получение этого белка в больших количествах наладить несложно, в качестве основного метода профилактики эмфиземы легких при недостаточности альфа1-антитрипсина предлагается заместительная терапия. Заместительную терапию альфа1-антитрипсином сразу же стали широко применять, и проспективные контролируемые испытания оказались невозможными. Вероятно, ее эффективность со временем удастся оценить с помощью государственного регистра, где собирается вся информация о больных, получающих и не получающих заместительную терапию (если, конечно, эти группы окажутся сопоставимы).

Ингибитор протеаз альфа1-антитрипсин относится к белкам острой фазы воспаления . Его уровень в сыворотке повышается при воспалении и лечении эстрогенами .

Для гетерозигот MZ и MS характерен промежуточный уровень альфа-антитрипсина в сыворотке - от 50 до 250 мг. Следовательно, это заболевание наследуется аутосомно, кодоминантно. Может ли гетерозиготность быть причиной эмфиземы легких , окончательно не установлено, но вопрос этот крайне важен, поскольку доля гетерозигот среди населения составляет от 5 до 14%.

Механизм развития эмфиземы легких при недостаточности альфа1- антитрипсина неизвестен. Установлено, что альфа1-антитрипсин подавляет активность трипсина , эластазы и некоторых других протеаз. Эксперименты показали, что он защищает легочную ткань от протеаз, высвобождаемых лейкоцитами , и тем самым сохраняет структурную целостность эластина. Можно предположить, что к эмфиземе легких приводит хроническое воспаление (вследствие инфекции или загрязнения воздуха), поскольку при недостаточности альфа1-антитрипсина легочная ткань ничем не защищена от протеаз лейкоцитов , привлеченных в воспалительный очаг.

Протеазам лейкоцитов принадлежит ведущая роль в патогенезе эмфиземы легких не только у больных с недостаточность альфа1- антитрипсина. Имеется немало данных, что высвобождаемые нейтрофилами и альвеолярными макрофагами протеазы могут вызвать

Дефицит альфа-1 антитрипсина – это заболевание, передающееся на генетическом уровне. Оно не носит скрытого характера, а напротив, начинает развиваться очень рано. Уже на первых месяцах жизни появляются симптомы, которые с течением времени просто меняют свою клиническую картину. Существует две формы этого заболевания – легочная, которой страдает большинство пациентов, и форма, при которой поражаются клетки печени (около 12% больных).

Альфа-1 антитрипсин, что это такое?

Это белок, который вырабатывают клетки печени. Из печени он попадает в кровь, а затем транспортируется в легкие. Основная функция альфа-1 антитрипсина заключается в том, что он защищает ткани легких от возможных последствий работы других белков или как их еще называют, ферментов. Дело в том, что наличие таких ферментов как протеазы, просто необходимо в организме человека. Они удаляют бактерии из легких и таким образом помогают бороться с инфекцией. А высвобождаясь в большом количестве, защищают альвеолы от неблагоприятных факторов окружающей среды, например табачного дыма. Если уровень протеазы сбалансирован, то процесс протекает нормально. Если же уровень становится повышенным, то протеаза начинает как бы расплавлять клетки легких и здесь в работу должен вступить альфа-1 антитрипсин, который регулирует уровень данного фермента и останавливает разрушение легочной ткани.

Процесс формирования дефицита альфа-1 антитрипсина в организме человека

Как известно, в ядре клетки человеческого организма содержится 46 хромосом, которые разбиты на 23 пары. В этой паре одна хромосома наследуется от матери, другая от отца. Сами же хромосомы состоят из ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), которая и образует генетический материал каждого человека. А ген, в свою очередь, состоя из определенной последовательности ДНК и занимая свое место в хромосоме, является так называемой единицей этого материала.

Каждый ген выполняет свою работу либо контролирует чью-то функцию. Если имеется дефицит альфа-1 антитрипсина, то ген в хромосоме под №14 находится в поврежденном состоянии и при дублицировании не представляется возможным полноценно продуцировать это вещество. Таким образом, альфа-1 антитрипсин скапливается в печени человека, так и не попадая в легкие, что с течением времени приводит к повреждению альвеол и развитию эмфиземы (нарушению газообмена в легких). А в печени, из-за постоянно присутствующего остатка альфа-1 антитрипсина начинает формироваться рубцовая ткань, что приводит к хронической печеночной недостаточности.

Явление дефицита альфа-1 антитрипсина было открыто и описано датским ученым Стенном Эриксоном в 1963 г.

Механизм передачи заболевания по наследству

Для того чтобы дефицит альфа-1 антитрипсина передался по наследству, оба родителя будущего ребенка должны быть носителями поврежденного гена. Пока это малораспространенное заболевание, но ученые уже сейчас задумываются, так как с каждым годом количество больных растет. Согласно примерным данным, на сегодняшний день каждый 25-й житель планеты является носителем поврежденного гена. И если двое таких людей решают завести ребенка, то с большим процентом вероятности он появится на свет с дефицитом. А значит, по мере смены поколений, количество таких больных будет неуклонно возрастать.

Симптомы развития заболевания

Развитие и характер клинической картины дефицита во многом зависит от образа жизни человека и тех бытовых условий, в которых он проживает. Ведь они на прямую влияют на состояние легких и печени. От степени поражения их тканей и будет зависеть клиническая картина в целом.

Больше всего распространены симптомы поражения легочной ткани, причем у курящих людей они более выражены и могут проявляться в следующем:

• одышка, которая изначально появляется только при нагрузках на организм, но постепенно прогрессирует и приводит к нарушению дыхания в общем;
• кашель, при котором обильно выделяется мокрота темного цвета;
• нарушено чередование вдоха и выдоха;
• дыхание человека становится свистящим;
• человек подвержен частым воспалительным заболеваниям, которые поражают как верхние, так и нижние дыхательные пути.

Вышеперечисленные симптомы развиваются приблизительно с 20 лет у курящих пациентов и с 40 лет у некурящих.

Иначе обстоит дело с симптомами поражения печени при дефиците альфа-1 антитрипсина. Они возникают и развиваются сразу после появления на свет. Как правило, проявляется это в форме гепатита, этиология которого не поддается диагностике и продолжительной желтушности кожи. В большинстве случаев печеночные симптомы удается урегулировать уже к половозрелому возрасту и о них могут напоминать только эпизодические . Печеночная же недостаточность, как мы упоминали ранее, развивается только в 12% случаев от общего количества пациентов.

Появление печеночных симптомов дефицита альфа-1 антитрипсина в более позднем возрасте свидетельствует о более тяжелом течении болезни. Ведь ткани печени в этом случае подвержены рубцеванию, в результате чего развивается . Причем происходит это в короткие сроки и в тяжелой форме. В большинстве случаев исход летальный.

Диагностика дефицита альфа-1 антитрипсина

Для того что бы провести дифференциальную диагностику, пациент должен сдать специальный анализ крови на выявление дефицита. В случае его обнаружения, каждому члену семьи необходимо провести медицинское обследование на предмет выявления пораженного гена. Все остальные методы диагностики направлены на то, чтобы определить степень поражения тканей легких и печени. Для этого человеку, страдающему на дефицит альфа-1 антитрипсин, регулярно проводят:

• различного рода тесты, результат которых показывает объем легких и дыхательную частоту;
• рентгенологическое исследование состояния тканей легких и печени;
• томографию на предмет степени поражения органов;
• анализы крови, а также снимают спирометрические показания.

Лечение и профилактика

Современная медицина, к сожалению, не располагает какими-либо методами профилактики дефицита. Что касается методов лечения, то они направлены на облегчение течения заболевания, так как излечить его полностью на данный момент не предоставляется возможным.

Так, например, в США и ряде стран Европы пациентам вводят альфа-1 антитрипсин (полученный из плазмы крови здорового человека) внутривенно. Придерживаясь специально разработанных схем, делают это 1 раз в неделю (или месяц), что позволяет поддерживать его уровень в легких. Этот метод является дорогостоящим и к тому же его относят к превентивным, так как он всего лишь замедляет течение заболевания и абсолютно не подходит пациентам с печеночными симптомами, то есть тем, у кого поражена печень. В этом случае лечение сводится только к устранению симптомов, а в крайне тяжелых случаях пациенту рекомендуют выполнить трансплантологию печени.

Прогноз дефицита альфа-1 антитрипсина

Прогноз течения болезни неоднозначен, так как все напрямую зависит от степени поражения легких и печени.

В самых тяжелых случаях летальный исход происходит преимущественно от эмфиземы легких или от цирроза печени.

Во сне вы можете оказаться в довольно странных и новых для вас местах. Вы можете найти что-то для себя очень интересное и необычное. К чему снится молоко? Как такой сон может помочь?

К чему снится молоко – основное толкование

Сон, к чему снится молоко, безусловно, очень благоприятен, в особенности для тех, кто давно мечтает что-то в жизни изменить. Это так называемая подсказка от вселенной, что вы стоите на пороге огромных перемен и вам остаётся только принять их в своей жизни.

Но, как правильно растолковать такой сон? Важно учесть его детали и подсказки:

Откуда в вашем сне оказалось молоко;

Много ли молока вы выпили;

Было ли молоко коровьим;

Готовили ли вы блюда из молока;

Вкусным ли оно было.

Если во сне вы видите самые настоящие молочные реки – наяву ваша жизнь наполнится очень приятными событиями. Вы будете очень много работать и получать удовольствия от собственного труда. Если же молоко в вашем сне прокисло, но вы продолжаете его пить – вы будете шокированы результатом чужой работы, кто-то очень жёстко вас подставит.

Если приснится, что вы ставите молоко на огонь – ситуацию будете сами подогревать, добавлять негативных эмоций. Если вы не хотите ни с кем ссориться – прекратите это делать и просто ожидайте. Ожидайте более подходящего момента для решения дел.

Если вы уже с кем-то поспорили, или поругались – постарайтесь больше не отстаивать свою позицию жёстко. Немного отступите и дайте возможность человеку принимать решения. Не форсируйте события, если не хотите потерять доверие и любовь.

Если вам приснится, что молоко закипело и вы успели снять его с огня – вы успеете вовремя пресечь конфликт и разрешить проблемную ситуацию без особых усилий. Вы даже сможете спрогнозировать обиды своей второй половинки и поймёте, что лучше помириться, или даже не допускать ссоры.

Если во сне молоко выкипело, и вы не успели снять его с огня – ждите непременно шквала недовольства. Оно будет исходить не только от близких людей, но и от сослуживцев. Вы как бы попадёте в воронку неприятностей и не будете знать, как же выбраться из неё. Она затянет и не даст вам увидеть новые возможности и новые перспективы.

Если во сне вы видите, как кто-то стучит в дверь, и на пороге стоит торговец молоко – приготовьтесь к новостям. Вы можете узнать чьи-то тайны и погрузиться в мысли о другом человеке. Вы сможете узнать тайные знания, и секреты. Но используйте их только на благо. Не пытайтесь кому-то с их помощью навредить.

Сон, в котором вы видите, как кто-то опрокидывает кувшин с молоком – сулит вам ссоры с близкой подругой. Она превратно поймёт все ваши слова и действия и не станет потакать вам. Будет рассказывать окружающим свою правду, которая далека от вашей.

Постарайтесь не пугаться и ничего плохого о ней не думать. Дружба ваша, скорее всего, вскоре закончится, но вы сможете сохранить приятные о ней воспоминания. Не подогревайте сплетни и не устраивайте скандал. Пусть страсти утихнут.

Если во сне вы пьёте молоко, и оно кажется вам горьким – вам придётся расстроиться из-за недобросовестного поступка кого-то из близких. Вы огорчитесь и сильно расстроитесь, но долгое время не будете подавать виду, что что-то с вами произошло. Вы просто будете стараться подстроиться под своих родных и это не будет приносить вам радости.

Если вам приснится, что кто-то решит подарить вам бутылку молока – надежды ваши оправдаются:

Вы можете отправиться в путешествия, если планировали это;

Можете порадовать себя новыми покупками;

Можете заняться наконец-то любимым делом;

Найдете в себе силы признаться кому-то в любви.

Если во сне вы доите корову, и она даёт вам очень много молока – ваша жизнь станет прекрасной. Вы будете всё больше думать о том, как бы сделать её прекрасной и для близких людей. Вы также будете думать о том, что вскоре у вас появятся новые знакомства. Вы вскоре сможете пожить спокойно, вдалеке от суеты.

Сон, в котором молоко вам покажется солёным – сулит много слёз. Много выяснений отношений и массу разочарований. Будьте готовы к тому, что вы получите подсказки жизни, но не в полном объёме. Вы будете воспринимать их через собственную боль и разочарования. Вам нужно прожить этот тяжёлый период, чтобы вы смогли потом спокойно жить в гармонии с собой.

Сон, в котором вы из молока сбиваете масло – говорит о вашей дальновидности. Вы наперёд планируете важные дела, важные поступки. Стараетесь принимать важные решения и не останавливаетесь на половине пройденного пути.

Не отчаивайтесь, если ваша идея многим покажется нелепой. Вы всё делаете так, чтобы нравилось именно вам, поэтому вы и будете удовлетворены своей работой. Сон, в котором ваше молоко скисло, но вам нравится его вкус – сулит изменение вашего отношения к принципиальным вещам.

Вы станете лояльнее относиться к близким людям и будете прощать им их страхи и проблемы. Они будут пытаться подсказать вам, как правильно поступить, но эти подсказки не будут для вас весомыми. Вы, скорее всего, будете больше заняты собой и не станете предавать значения чужому мнению.

К чему снится молоко по соннику Фрейда

В соннике Фрейда сказано, что видеть молоко на губах – к новому общению, новым встречам. Но, насколько они будут приятными для вас – это спрогнозировать сложно. Скорее всего, вы не будете довольны всем, что в вашей жизни в скором времени произойдёт.

Если вы пьёте холодное молоко во сне – вас ждёт очень сложный разговор с второй половинкой. Вы будете долго пытаться найти общий язык, и, в итоге – растеряетесь, не договоритесь.

Если во сне молоко вы покупаете на рынке и начинаете торговаться – счастье не придёт к вам так легко, как вы бы того хотели. Вам придётся поискать пути его достижения, пути решения проблем и конфликтных ситуаций, которые вас одолели.

Если беременной женщине приснится, что у неё из груди вытекает молоко – она будет счастлива, сможет много внимания уделить себе и будущему ребёнку. Если ей приснится, что малыш ест молоко – она будет безумно счастлива в общении с родственниками и друзьями. Возможно, её ждёт грандиозный праздник всей семьи.

К чему снится молоко по Эзотерическому соннику

В Эзотерическом соннике сказано, что молоко снится к благополучию и всему самому прекрасному в жизни. Если вы долгое время испытывали жизненные трудности, то сейчас самое время отдохнуть и насладиться долгожданными позитивными переменами.

Если во сне вам приснилось молоко кипячённое – вы будете долго усваивать новые знания, и они вам будут очень трудно даваться. Старайтесь анализировать свои поступки и действия, не допускайте спонтанных высказываний в чужой адрес. Они могут привести к скандалу и крупной ссоре.

Молоко, налитое в кувшин – сулит вам стабильность и выдержку. Вы будете наслаждаться результатом работы, проделанной очень давно. Не переживайте, если вначале вам покажется, что результата уже не будет. Вам просто нужно немного подождать.

Если вам приснится, что кто-то пьёт ваше молоко – ваши заслуги и старания присвоит другой человек. Это может быть ваш коллега, или подруга. Кто-то из близких людей. Но не стоит отчаиваться. Он ничего хорошего в результате не получит, только разочарует себя.

Сон, в котором вы разливаете молоко – сулит вам преграды и различного рода проблемы, которые встанут на вашем пути. Но не отчаивайтесь. Всё это временно и вскоре вы сможете активно заняться развитием.

К чему снится молоко по другим сонникам

В соннике Гришиной сказано, что молоко снится тогда, когда вам пора принять важное решение. Вы можете стоять на пороге долгожданных изменений и вам важно их не упустить. Если вам приснится молоко, которое вы отказываетесь пить – вы сами откажетесь от очень хорошего варианта изменить собственную жизнь.

Задумайтесь, не совершаете ли вы ошибку? К чему снится молоко по соннику Эзопа? В соннике сказано, что молодой девушке молоко снится как символ искушений, которым она подвергнется. Но ей важно сохранять спокойствие и уверенность в себе, не паниковать и не искать причин для расстройства.

Если во сне вы молоком угощаете своего возлюбленного – наяву вы будете надеяться на взаимные чувства. И вы их получите, если он жадно пьёт молоко. Видеть во сне, как вы готовите блюда на молоке – к неожиданным встречам с приятными людьми. Эти встречи подарят вам выгодные знакомства. Воспользуйтесь шансом обзавестись новыми друзьями и соратниками, реализовать с ними задуманное.