Заговор от шумных соседей 40 раз читать. Лучшие заговоры ведунов на соседей — шумных, вредных и завистливых

Тип М 0-недифференцированный (низкодифференцированный) миелобластный лейкоз.

Тип М 1. Менее 10% клеток достаточно дифференцированы для появления в их цитоплазме азурофильных (красных) гранул, положительной реакции гранул с миелопероксидазой или суданом чёрным. Большинство клеток имеет крупные округлые ядра, в них видно до четырёх ядрышек.

Тип М 2.Наличие двухлопастных или почкообразных ядер , азурофильных палочек Ауэра, гранул, выявляемых с помощью азура и вышеупомянутых красителей. Часть опухолевых клеток дифференцируется в направлении аномальных промиелоцитов, миелоцитов и даже гранулоцитов.

Тип М 3. Большинство клеточных элементов богато азурофильными гранулами, дающими реакцию с миелопероксидазой. Часть клеток содержит пучки палочек Ауэра и напоминает промиелоциты.

Типы М1–3 - лейкозы миелобластного ряда, каждый из этих типов отличает степень дифференцировки опухолевых клеток.

Тип М 4 имеет две популяции: миелобластов и монобластов. Их можно отличить друг от друга по активности эстераз.

Тип M 5-полное преобладание монобластов в опухолевой популяции.

Тип М 6- наличие миелобластов и примитивных эритробластов с множественными или сегментированными ядрами. Эритробласты могут составлять до 30% всех клеток пунктата, имеющих ядра.

Тип М 7-острый мегакариобластный лейкоз.

Классификация острых миелоидных лейкозов

Хромосомные аберрации обнаруживают более чем у 80% больных острыми миелолейкозами, самая частая аномалия - трисомия 8. Хромосомные аберрации прогностически значимы. Так, t(8;21) и invl 6 указывают на благоприятный прогноз, t(15;17) и delY - на промежуточный, остальные - на плохой прогноз .

В последние годы активная терапия существенно изменила картину острых лейкозов . Исчезли обширные некрозы в полости рта и зеве, стал менее выраженным геморрагический синдром. Однако в результате увеличения продолжительности жизни больных острым лейкозом возросла частота внекостномозговых поражений (лейкозного пневмонита, лейкозного менингита и др.). Сохранение опухолевых клеток в оболочках мозга возможно, поскольку не все лекарственные препараты проникают через гематоэнцефалический барьер. Терапия цитостатическими средствами увеличила частоту случаев язвенно-некротического поражения желудка и кишечника.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Миелодиспластические синдромы (D46)

Онкогематология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «9» июля 2015 года
Протокол № 6

Классификация

Клиническая классификация :

Характеристики различных типов МДС по классификации ВОЗ, 2001 год.

Миелодиспластические синдромы - группа опухолевых заболеваний костного мозга, характеризующихся диспластичным гемопоэзом, панцитопенией и склонностью к прогрессированию в острый миелолейкоз. Миелодиспластический синдром (МДС) составляет группу клональных гемопоэтических расстройств и представляет этап в развитии лейкоза. Заболевание поражает преимущественно пожилых людей (средний возраст 69 лет). Общая частота достигает 4/100 000; среди людей старше 70 лет - 30/100 000. Синдром характеризуется цитопениями в крови и изменёнными (диспластическими) клетками крови, включая макроцитарные эритроциты и гипогранулярные нейтрофилы с гипер- или гипосегментарностью ядер. Костный мозг повышенной клеточности с дисплазией всех трёх линий. Этот прогресс неизбежно приводит к острому миелолейкозу, время прогрессирования зависит от подтипа МДС, самого медленного в рефрактерной анемии и более быстрого в рефрактерной анемии с избытком бластов.

Гематологические опухоли в пожилом возрасте

• Средний возраст: приблизительно 70 лет для большинства гематологических онкологических заболеваний.
• Биологические особенности плохого прогноза: более частая неблагоприятная цитогенетика или наличие фенотипа с резистентностью ко многим препаратам.
• Прогноз: увеличение возраста - независимый неблагоприятный фактор множественной миеломы, острого лейкоза и агрессивно протекающей лимфомы.
• Химиотерапия переносится хуже. У пожилых людей чаще выявляют сопутствующие сердечные, лёгочные и метаболические проблемы; меньшая толерантность к общим инфекциям и различно усвоение токсических лекарств.
• Нормы лечения: такие же, как и у молодых людей, если больной хорошо переносит лечение.
• Выбор метода лечения: нужно основывать на индивидуальном биологическом состоянии, уровне социальной поддержки, желаниях больного и его ближайших родственников, а не на основании формального возраста человека.

Эпидемиология миелодиспластических синдромов

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет приблизительно 4 случая на 100 000 населения в год. К факторам риска относят ранее проведенную химиотерапию, особенно алкилирующими препаратами, облучение и длительный контакт с производными бензола.

Причины миелодиспластических синдромов

Характерные признаки этих заболеваний - повышенная клеточность костного мозга, диспластические изменения и парадоксальная цитопения наряду с апоптозом клеток-предшественников в диспластичных очагах костного мозга происходит неэффективный гемопоэз дифференцированных клеток и поступление их в кровь. Миелодиспластические синдромы классифицируют в соответствии с критериями ВОЗ на типы - в зависимости от вовлеченного клеточного ростка, наличия кольцевидных сидеробластов, количества властных клеток и специфических цитогенетических нарушений.

Патофизиология и классификация

Миелодиснластические синдромы - гетероенная группа нарушений. Аналогично ОМЛ и миелопролиферативным заболеваниям при этих состояниях первично повреждается ранняя стволовая клетка. Соответственно, миелодиспластические синдромы также относятся к клональным новообразованиям. Количество лейкоцитов в крови может повышаться с увеличением числа зрелых, но диспластических нейтрофилов. Часто нейтрофилы качественно аномальны и плохо функционируют как антибактериальные и антигрибковые клетки.

Эти заболевания иногда относят к рефрактерным анемиям, так как никакая стандартная терапия, например восполнение запасов железа, витамина В 12 или фолата, анемию не корригирует.

Можно заметить, что более продвинутые стадии болезни характеризуются увеличением процента бластов в костном мозге. Это отражает трансформацию в острый миелоидный лейкоз, что в конечном счете и происходит у многих пациентов с миелодисплазией. В клетках костного мозга пациентов с миелодисплазиями часто выявляются клональные хромосомные аномалии. Со временем в этих клетках развиваются дополнительные хромосомные аберрации, что ведет к дальнейшей потере их способности дифференцироваться в зрелые клетки и увеличивает число миелобластов до уровня, соответствующего ОМЛ. Для этой популяции больных характерны аномалии длинного плеча хромосом 5, 7 и 20, а также трисомия по 8-й хромосоме. Миелодисплазия, как известно, часто развивается после лечения алкилирующими лекарственными средствами, облучения, воздействия растворителей, а также в результате других первичных гематологических нарушений, таких, как истинная полицитемия, но в большинстве случаев конкретный этиологический фактор установить не удается.

Симптомы и признаки миелодиспластических синдромов

Наиболее частое проявление миелодиспластических синдромов - анемия, возможны также кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, или редидивирующие инфекции, обусловленные нейтропенией. У больных с хроническим миеломоноцитарным лейкозом может развиться гепатоспленомегалия или другие признаки инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Более частое проявление - недостаточность костного мозга: симптомы анемии, рецидивирующие инфекции или кровотечение. В мазке крови видны цитопении и диспластические проявления, указанные выше. В рассматриваемой ситуации необходимо исследование пунктата костного мозга, который обычно оказывается гиперцеллюлярным с признаками дисплазии. Число бластов может быть повышенным, но не достигает 20% уровня, показательного для острого лейкоза. Хромосомный анализ часто выявляет поломки, особенно в хромосомах 5 и 7.

Методы исследования миелодиспластических синдромов

Используют следующие методы исследования.

• Клинический анализ крови.
• Исследование мазка крови.
• Биопсия костного мозга.
• Цитогенетическое исследование.

Часто отмечают макроцитарную анемию, а также нейтропению, тромбоцитопению и моноцитоз. При исследовании мазка крови выявляют признаки дисплазии, включая деформированные эритроциты, агранулярные нейтрофипы и властные клетки.

В костном мозге обычно обнаруживают повышенную клеточность и дисплазию одного или нескольких ростков. Могут присутствовать кольцевидные сидеробласты, а количество бластных клеток может повышаться до 5-20%. При цитогенетическом исследовании часто выявляют клональные цитогенетические отклонения, имеющие прогностическое значение.

Лечение миелодиспластических синдромов

Для большинства пациентов заболевание неизлечимо, и основа лечения - поддерживающие трансфузии. Для повышения гемоглобина и числа лейкоцитов рекомендуют ряду больных на ранних этапах болезни пробное введение эритропоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). Аллотрансплантацию стволовых клеток можно использовать у молодых пациентов. При далеко зашедших заболеваниях трансплантации должна предшествовать мощная химиотерапия.

Для поддержки этих пациентов необходимо проведение трансфузии эритроцитов и тромбоцитов, а также назначение антибиотиков. Изредка анемию можно ограничить, используя высокие дозы пиридоксина. «Дифференцировочные агенты», такие как ретиноиды и низкие дозы Ara-C, при этом заболевании не оказывают значительного эффекта. Применение гемопоэтических факторов роста, например Г-КСФ и эритропоэтина, дает переменный успех. У некоторых пациентов эти цитокины снижают потребность в трансфузиях или количество инфекционных эпизодов, но болезнь неизбежно прогрессирует, и контролировать ее становится все труднее. Использовали и противолейкозную терапию, особенно при трансформации в явный ОМЛ, но, к сожалению, частота ремиссий была низкой и многие пациенты умирали в течение затяжного периода гипоплазии, возникающего после проведения такой терапии.

В лечении больных миелодисплазией можно использовать аллогенную ТКМ, но в большинстве своем больные слишком стары для проведения этой процедуры или не имеют приемлемого донора.

Переливание крови и тромбоконцентрата

Основой лечения служит восполнение крови и тромбоцитов. При чрезмерной нагрузке железом, вызванной гемотрансфузиями, больным с благоприятным прогнозом назначают препараты, связывающие железо.

Эритропоэтин и колониестимулирующие факторы

Лечение ростовыми факторами - эпоэтином бета (эритропоэтином) и филграстимом (гранулоцитарным колониестимулирующим фактором человеческим рекомбинантным) - может уменьшить анемию у части больных и повысить количество нейтрофилов у большинства больных, что важно при инфекционных осложнениях. Вероятность положительного эффекта от терапии этими средствами особенно высока у больных с нерезко выраженной анемией, минимальной потребностью в гемотрансфузиях (не более двух доз крови в месяц) и низким содержанием эндогенного эритропоэтина. У больных с кольцевидными сидеробластами более эффективно назначение эпоэтином бета в сочетании с филграстимом, чем только эпоэтина бета.

Химиотерапия

У больных с повышенным количеством властных клеток можно добиться временной ремиссии с помощью химиотерапии, назначаемой при остром миелолейкозе. Она особенно оправдана при отсутствии цитогенетических нарушений и при подготовке к миелотрансплантации стволовых клеток. Больные с миелодиспластическими синдромами редко переносят более одного или двух курсов полихимиотерапии.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

В настоящее время аллогенная трансплантация стволовых клеток - единственный метод, способный привести к выздоровлению. Миелоабляцию перед трансплантацией обычно применяют у молодых больных, но результаты, полученные в последние годы при интенсивной иммуносупрессии в неаблятивном режиме (мини-пансплантация), показали возможность применения этого метода у больных в возрасте вплоть до 65 лет.

Новые препараты

Недавно было показано, что препарат леналидомид (ревлимид), обладающий иммуномодулирующим свойством, уменьшает выраженность анемии у значительной части больных с миелодиспластическими синдромами и цитогенетической аномалией del 5q(31-33). Деметилирующий препарат 5-азацитидин вызывает ремиссию у больных с повышенным количеством властных клеток и способствует увеличению выживаемости при сравнении с самыми эффективными схемами поддерживающей терапии. У некоторых больных с миелидиспластическим синдромом и сниженной клеточностью костного мозга отмечают впечатляющие результаты при лечении иммуноглобулином антитимоцитарным (иммуноглобулином антилимфоцитарным), сходные с таковыми при лечении апластической анемии.

Прогноз при миелодиспластических синдромах

Согласно международной системе оценки прогноза при лейкозах, в которой учитывают количество вовлеченных в процесс ростков (анемия, нейтропения и тромбоцитопения), доля властных клеток и цитогенетические отклонения, больных относят к одной из трех категорий - низкого, умеренного и высокого риска, а также к группе с непродолжительным (больные со значительно повышенным количеством властных клеток) или длительным (больные с рефрактерной анемией и кольцевидными сидеробластами) лечением. Причиной смерти бывает переход заболевания в острый миелолейкоз или осложнения трансплантации стволовых клеток либо ее неэффективность.

Выживаемость при МДС варьирует от нескольких лет до месяцев. Плохие прогностические факторы - число бластов в костном мозге >10%, цитогенетические аномалии и более одной цитопении в крови.

Совокупность заболеваний, для которых отличительной чертой является уменьшение одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопения) и нарушение процессов развития клеток-предшественниц в костном мозге, называется «Миелодиспластический синдром» (МДС). Рефрактерная анемия включена в группу этих заболеваний, и ее наличие может обернуться острым лейкозом.

Миелодиспластический синдром встречается у людей в возрастной категории от шестидесяти лет, но может быть и у тридцатилетних.

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

• хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
• пожилой и старческий возраст;
• действие ионизирующей радиации;
• генетически обусловленные болезни крови.

Что происходит во время мдс

Физиологические процессы работы костного мозга сопровождаются выработкой стволовых клеток, из которых развиваются необходимые компоненты крови. Дисплазия костного мозга приводит к нарушению нормального образования кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В результате этой патологии нарушается процесс созревания стволовых клеток, из-за чего в кровяное русло выходят незрелые клетки, которые не в состоянии справляться со своими функциями.

Типы миелодиспластического синдрома

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией охраны здоровья, различают следующие подтипы мдс:

• рефрактерная анемия;
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов;
• рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации;

Признаки рефрактерной анемии

К общим симптомам всех подвидов мдс относятся слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, а также увеличение печени и селезенки.

Анемия Как лечить анемию?

Анемия-Симптомы и Лечение

9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯД

Железодефицитная анемия 1

Анемия.Симптомы.Причины.Лечение

Причины анемии - Доктор Комаровский

Железодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор Фил

О самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лице

Анемия или малокровие можно вылечить народными средствами

Вегетарианство/Анемия/Медленная смерть

Анемия. Симптомы и виды анемии

Чем страшна анемия

Анемия, лечение

О самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во рту

Все о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯ

Питание при анемии

АНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемия

В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Анемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?

Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Для рефрактальной анемии характерно отсутствие лечебного эффекта при употреблении железосодержащих и витаминных препаратов. Анализ крови покажет небольшую дисплазию лишь одного класса кровяных клеток, а в пунктате костного мозга численность бластов будет менее 5 %.

При рефрактерной анемии с сидеробластами будут нарушения только в эритроцитарном ряду кроветворения, а также присутствие более 15% сидеробластов (аномальных эритроцитов с включением гранул железа). Этот вид анемии считается наиболее благоприятным.

Рефрактерная анемия с избытком бластов разделяется на две подгруппы, критерии которых определяются числом бластных клеток в костном мозге. У пациентов первой группы содержание бластов составляет 5-9%, во второй группе – 10-19%.

Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток в трансформации характеризуется показателями 5% этих клеток в периферической крови и 20-30% в пунктате костного мозга. Кроме этого, определяются палочки Ауэра в клетках-предшественниках гранулоцитов.

Диагностика мдс

Уточнение диагноза проводят при наличии признаков анемии, а также с помощью лабораторного исследования крови, пункции костного мозга с целью его гистологического и цитологического анализа, а также определение хромосомных патологий в периферической крови путем цитогенетического исследования.

Лечение миелодиспластического синдрома

Единственный способ решить проблему миелодиспластического синдрома – это пересадка костного мозга. Остальные методы направлены на контроль признаков, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов. Выбор схемы интенсивности лечения проводится с учетом возраста больного, а также при сопоставлении риска и пользы. Терапия пациентов с мдс осуществляется онкологом и гематологом. Раннее начало лечения повышает шанс на успешную ремиссии миелодиспластического синдрома.

Низкоинтенсивная терапия нацелена на уменьшение признаков анемии, и включает переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, введение эритропоэтинов. Также используются химиотерапевтические средства в минимальных дозах (Цитарабин, Децитарабин).

Лечение высокой интенсивности соответствует схемам химиотерапии при остром миелобластном лейкозе.

Миелодиспластический синдром: прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.

Миелодиспластические синдромы (МДС) – группа заболеваний, которые характеризуются нарушениями кроветворения миелоидной линии. В результате этих нарушений возможность выработки зрелых клеток крови частично сохраняется, но наблюдается дефицит тех или иных их видов, а сами клетки при этом изменены и плохо функционируют.

У значительной части больных МДС через некоторый промежуток времени, обычно от нескольких месяцев до нескольких лет, развивается острый миелоидный лейкоз .

МДС в обиходе иногда называют «предлейкемией», ранее применялись также термины «малопроцентный лейкоз», «тлеющий лейкоз» или «дремлющий лейкоз». Это связано с содержанием бластных клеток в костном мозге : если их более 20% (согласно классификации Всемирной организации здравоохранения) или более 30% (согласно франко-американо-британской классификации FAB), то речь уже идет о миелоидном лейкозе, если же их уровень ниже порогового значения, то может быть диагностирован МДС.

Под термином «миелодиспластический синдром» в настоящее время подразумевается целая группа заболеваний, различающихся по частоте встречаемости, клиническим проявлениям, а также по вероятности и ожидаемым срокам трансформации в лейкоз. Специалисты используют две классификации МДС: франко-американо-британскую (FAB) и классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Рассмотрим классификацию FAB как более простую:

• Рефрактерная анемия (РА). Термин «рефрактерная» здесь означает, что анемия не поддается лечению препаратами железа и витаминами. В костном мозге менее 5% миелобластов , аномалии в основном касаются предшественников эритроцитов .
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): миелобластов в костном мозге менее 5%, но не менее 15% предшественников эритроцитов представлены особыми аномальными клетками – так называемыми кольцевыми сидеробластами . Это клетки с кольцеобразными «отложениями» железа, которые не могут обеспечивать эффективный транспорт кислорода.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ): миелобластов в костном мозге 5–20%. В классификации ВОЗ дополнительно подразделяется на РАИБ-I (5–9% бластов) и РАИБ-II (10-19% бластов).
• Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (РАИБ-T): миелобластов 21–30% (по классификации ВОЗ это уже острый миелоидный лейкоз).
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз, ХММЛ (по классификации ВОЗ относится к миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеваниям).

Частота встречаемости, факторы риска

Общая частота МДС составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Однако у детей и молодых взрослых это заболевание встречается во много раз реже: более 80% случаев МДС фиксируется после 60 лет, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

В большинстве случаев МДС возникает без какой-либо известной причины, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией по поводу какой-либо опухоли - например, лимфогранулематоза или неходжкинской лимфомы . В этих случаях говорят о вторичном МДС .

Диагностика

Как правило, поводом к медицинскому осмотру служат жалобы на симптомы, связанные с анемией , причем эта анемия не поддается обычному лечению препаратами железа и витаминами. В клиническом анализе крови снижено количество эритроцитов , может быть также снижено количество лейкоцитов (нейтрофилов) и/или тромбоцитов . Характерно, что при уменьшении числа эритроцитов их размеры и цветовой показатель крови могут быть увеличены. Полезен также подсчет числа ретикулоцитов - незрелых эритроцитов, так как он дает информацию об интенсивности образования новых красных клеток крови.

Для точной диагностики и определения конкретной разновидности МДС необходимо детальное исследование образца костного мозга , взятого в ходе трепанобиопсии : анализируются характер расположения различных клеток («архитектоника» костного мозга), число бластных клеток , содержание кольцевых сидеробластов и других аномальных клеток, степень изменений во всех ростках кроветворения – то есть среди предшественников эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов, изменения стромы – соединительной ткани костного мозга. Выявленные нарушения могут быть очень разнообразными.

Так как развитие МДС нередко связано с известными хромосомными аномалиями, определенную роль в диагностике и прогнозе играют цитогенетические исследования .

Лечение

Лечение МДС зависит от его конкретной формы. Так, если речь идет об относительно «доброкачественных» разновидностях МДС с небольшим числом бластных клеток, то больные из групп низкого риска могут длительное время сохранять нормальное качество жизни, просто время от времени получая заместительную терапию компонентами крови – эритроцитами и, возможно, тромбоцитами. При перегрузке железом после множественных переливаний необходима соответствующая терапия (десферал, эксиджад). Иногда для стимуляции кроветворения используют факторы роста . При инфекционных осложнениях требуется антибактериальная и противогрибковая терапия. В ряде случаев применяют и другие лекарственные средства.

Если же речь идет о формах болезни, связанных с более высоким риском, то вопрос о лечении таких пацентов достаточно сложен. Химиотерапия с использованием обычных цитостатиков (цитарабин и т.п.) малоэффективна и не приводит к долговременной ремиссии. Общепринятых стандартов химиотерапии при МДС практически не существует. Разрабатываются новые лекарства; в частности, обнадеживающие результаты показало применение дакогена (децитабина). Иногда может применяться иммуносупрессивная терапия и другие методы.

Единственным методом, позволяющим в случае успеха рассчитывать на полное излечение больных с МДС, является аллогенная трансплантация костного мозга – особенно у молодых пациентов, которые лучше переносят эту процедуру и связанные с ней осложнения. Однако аллогенная трансплантация по поводу МДС, как и по поводу других заболеваний, связана с проблемой поиска совместимого донора и с опасностью жизнеугрожающих осложнений.

При трансформации МДС в острый миелоидный лейкоз проводится химиотерапия этого лейкоза. Однако вторичный лейкоз, развившийся из МДС, обычно плохо поддается терапии. В этой ситуации, как правило, также показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, особенно у молодых больных.

Прогноз

Развитие МДС происходит с разной скоростью в зависимости от конкретной разновидности болезни. Если при некоторых формах МДС пациенты могут, особенно при наличии поддерживающей терапии (переливания эритроцитов и т.д.), прожить 5-10 лет, то при более «активных» и злокачественных разновидностях заболевания средняя продолжительность жизни составляет не более года. Особенно плохой прогноз при вторичном МДС. Пациенты могут погибнуть как от проявлений самого МДС, так и от развившегося на его основе острого миелоидного лейкоза.

При использовании аллогенной трансплантации костного мозга можно добиться нормализации кроветворения и стойкой ремиссии болезни более чем у половины молодых пациентов. Иными словами, в случае успеха трансплантация приводит к выздоровлению. Однако надо помнить о высокой вероятности жизнеугрожающих осложнений (таких как реакция «трансплантат против хозяина») и рецидивов после трансплантации.